Chłoniaki nieziarnicze

Istnieje wiele niezawodnych metod leczenia chłoniaka nieziarniczego, ale nie zdziw się, jeśli Twój onkolog odradzi Ci jeszcze przejście na intensywną terapię. W medycynie takie podejście jest często nazywane „uważnym czekaniem”. Czasami jest to najlepszy sposób walki z chorobą.

Czy chłoniak nieziarniczy jest niebezpieczny na wczesnym etapie??

Lekarz może zalecić, aby po prostu poczekać i obserwować objawy. Nie oznacza to, że odmówiono ci leczenia. Zdasz cały wymagany zakres testów i najprawdopodobniej zostaniesz przyjęty do szpitala na czas diagnozy. Tyle, że w przypadku chłoniaków nieziarniczych we wczesnych stadiach określenie rodzaju choroby i znalezienie odpowiednich procedur może być trudne. Podczas fazy kontrolnej omówisz, które leczenie jest najlepsze..

Ten typ raka dobrze reaguje na chemioterapię, radioterapię i immunoterapię, zarówno bezpośrednio po rozpoznaniu, jak i po pewnym czasie. Większość pacjentów żyje tak samo długo (a może nawet dłużej), ponieważ udaje im się uzyskać dokładniejszą historię i opracować lepszą strategię leczenia..

Robiąc to, najprawdopodobniej nie będziesz musiał radzić sobie z efektami ubocznymi leczenia, takimi jak wypadanie włosów, nudności, współistniejące infekcje..

Jeśli regularnie odwiedzasz lekarza i informujesz go o wszelkich zmianach, nie powinno być żadnych dodatkowych czynników ryzyka.

Komu można zalecić „czujne czekanie”?

Onkolog zaleci monitorowanie choroby, jeśli jest ona w stanie „spowolnienia”, to znaczy objawy nie nasilają się, ale też nie ustępują. Aby to zrobić, musisz dokładnie przestudiować wszystkie testy, pobrać biopsję dotkniętej tkanki limfatycznej i monitorować zachowanie komórek rakowych..

Na przykład, typ chłoniaka nieziarniczego, zwany chłoniakiem grudkowym, często zaleca się obserwować przed przystąpieniem do aktywnego leczenia..

To samo podejście dotyczy innych odmian:

    Chłoniak strefy brzeżnej;

Chłoniak limfoplazmacytyczny (znany również jako makroglobulinemia Waldenstroma);

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) lub chłoniak z małych limfocytów (MLL).

Chłoniak Hodgkina z przewagą limfoidów jest również wskazany jako pierwszy obserwowany przed rozpoczęciem leczenia. Jest to jednak choroba dość rzadka, taką diagnozę stawia tylko 5% wszystkich pacjentów z chłoniakiem Hodgkina..

Chłoniak nieziarniczy: przed leczeniem

Brak aktywnego leczenia nie oznacza odmowy wizyty u lekarza. Musisz przychodzić do onkologa co 3 do 6 miesięcy i szczegółowo opowiadać mu o swoim stanie zdrowia. Przede wszystkim zwróć uwagę na uczucie zmęczenia (jak często to występuje, z jakich powodów, jak długo trwa itp.).

Podczas każdej wizyty konieczne będzie pobranie biopsji węzłów chłonnych, aby kontrolować wzrost guza.

Lekarz może również zlecić kilka rodzajów badań krwi i badań przesiewowych: tomografię komputerową, rezonans magnetyczny czy pozytonową tomografię emisyjną (PET).

Ponadto w późniejszych stadiach chłoniaka może być konieczna biopsja szpiku kostnego..

Wszystkie te procedury powinny potwierdzić, że rak nie wpływa na ważne narządy (płuca, serce, nerki) i jest nadal zlokalizowany w węzłach chłonnych.

Takie wizyty mogą trwać dłużej niż podczas pierwszego badania. Twój lekarz będzie musiał upewnić się, że stan nie pogarsza się i wszystko jest pod kontrolą.

Diagnoza chłoniaka nieziarniczego. Co robić w oczekiwaniu?

Pomiędzy dawkami uważnie monitoruj swoje zdrowie. Zadzwoń natychmiast do swojego onkologa, jeśli:

zaczął tracić apetyt i nie może jeść;

szybko tracisz na wadze, ale jesz jak zwykle;

męczysz się bardziej niż wcześniej i nie możesz odzyskać sił przez długi czas;

okresowo czuć silną gorączkę, dużo się pocić;

czuć swędzenie w różnych częściach ciała;

obserwujesz proliferację węzłów chłonnych, które były już lekko spuchnięte.

Niektóre z tych objawów mogą powodować inne choroby, takie jak infekcje. Onkolog może zalecić obserwowanie ich przez kilka dni, aby sprawdzić, czy znikną. Jeśli zostanie sprowokowany przez chłoniaka nieziarniczego, i tak będzie czas na przygotowanie się do leczenia..

Czas na monitorowanie choroby powinien być dobrze spędzony. Po pierwsze, musisz zrewidować dietę i, jeśli to konieczne, schudnąć, po drugie całkowicie zrezygnować z alkoholu i palenia, a po trzecie, zacząć regularnie ćwiczyć i wzmacniać odporność.

Konieczne jest, aby organizm otrzymał wszystkie składniki odżywcze i pierwiastki śladowe w odpowiednich ilościach. Dlatego zrezygnuj z okazjonalnych przekąsek i fast foodów, przejdź na warzywa i owoce, pokarmy białkowe i przyjmuj witaminy, jeśli to konieczne.

Ważne jest, aby zrozumieć, że rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego nie jest wyrokiem. Staraj się żyć normalnie, wykonuj codzienne czynności i pracuj, nie rozłączaj się z chorobą. Pozostawanie we właściwym nastawieniu jest niezbędne w walce z rakiem. Dlatego szukaj wsparcia u bliskich, znajdź grupy wsparcia w Internecie lub za pośrednictwem swojego centrum medycznego, szukaj doświadczenia i porady od osób, które już były w stanie pokonać raka..

Chłoniaki nieziarnicze (NHL)

Co to jest chłoniak nieziarniczy?

Chłoniak nieziarniczy (NHL) to każdy chłoniak, który nie jest chłoniakiem Hodgkina. Chłoniaki Hodgkina zawierają nieprawidłowe komórki zwane „komórkami Reeda-Sternberga”. NHL to każdy chłoniak, który nie zawiera tego typu komórek.

Chłoniak występuje, gdy limfocyt (rodzaj białych krwinek) wymyka się spod kontroli. Istnieją 2 typy limfocytów: limfocyty B (komórki B) i limfocyty T (komórki T). Istnieje wiele różnych typów NHL. Można je sklasyfikować według typu limfocytów, z których się rozwijają lub chłoniaków z komórek B (większość) lub chłoniaków z komórek T.

NHL są również klasyfikowane według ich zachowania. Niektóre typy rosną wolniej (chłoniaki powolne), podczas gdy inne rosną szybciej (chłoniaki agresywne).

Czasami chłoniak zmienia się z wolno rosnącego na szybko rosnący. Ten proces jest znany jako „transformacja”. Transformowanego chłoniaka należy następnie leczyć jako chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości.

Statystyka

W 2010 roku na całym świecie odnotowano 210 000 zgonów z powodu wszystkich postaci chłoniaka nieziarniczego, w porównaniu z 143 000 zgonów z NHL w 1990 roku. Choroba dotyka zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Ryzyko rozwoju NHL wzrasta wraz z wiekiem. Większość zdiagnozowanych dorosłych ma ponad 55 lat. NHL dotyka nieco więcej mężczyzn niż kobiet.

Jak rozwija się NHL?

Komórka ulega zmianom (mutacjom) w węźle chłonnym lub w innej strukturze limfatycznej. Może się rozpocząć w jednym z trzech głównych typów limfocytów:

  • Limfocyty B (komórki B), które wytwarzają przeciwciała do zwalczania infekcji
  • Limfocyty T (komórki T), które pełnią kilka funkcji, w tym pomagają limfocytom B w wytwarzaniu przeciwciał;
  • Naturalne komórki zabójcze (komórki NK), które atakują komórki zakażone wirusem lub komórki nowotworowe.

Około 85-90 procent przypadków NHL zaczyna się w komórkach B..

Nieprawidłowy limfocyt wymyka się spod kontroli i wytwarza więcej nieprawidłowych komórek.

  • Te nieprawidłowe limfocyty (komórki chłoniaka) gromadzą się i tworzą masy (guzy). Jeśli NHL nie jest leczone, komórki nowotworowe przytłaczają normalne białe krwinki, a układ odpornościowy nie może skutecznie zwalczyć infekcji.
  • NHL, który rozwija się lub rozprzestrzenia na inne obszary ciała, w których znajduje się tkanka limfoidalna, takie jak śledziona, przewód pokarmowy i szpik kostny, nazywany jest pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym.
  • NHL dzieli się na ponad 60 różnych podtypów. Lekarze klasyfikują podtypy chłoniaków nieziarniczych na kategorie, które opisują, jak szybko lub wolno postępuje choroba:
    • Agresywny (szybko rosnący) NHL;
    • Gnuśny / leniwy (wolno rosnący) NHL.

Typy / podtypy chłoniaków nieziarniczych

Ponad 60 konkretnych podtypów NHL zostało zidentyfikowanych i nazwanych przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Podtypy NHL są klasyfikowane według cech komórek chłoniaka, w tym ich wyglądu, obecności białek na powierzchni komórki i ich cech genetycznych..

Znajomość swojego podtypu jest ważna, ponieważ odgrywa dużą rolę w określeniu rodzaju leczenia, które zostanie Ci podane.

Eksperci dodatkowo charakteryzują podtypy NHL, w zależności od rozwoju choroby:

  • Agresywne chłoniaki rozwijają się szybko i stanowią około 60 procent wszystkich przypadków NHL. Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DCCL) jest najczęstszym agresywnym podtypem NHL.
  • Wolne chłoniaki rozwijają się wolno i mają mniej objawów i objawów przy pierwszej diagnozie. Podtypy wolno rosnące lub leniwe stanowią około 40 procent wszystkich przypadków NHL. Chłoniak grudkowy (FL) jest najczęstszym podtypem powolnego NHL.

Leczenie chłoniaków agresywnych i powolnych jest inne. Kiedy wskaźnik progresji choroby u pacjenta mieści się w przedziale od powolnego do agresywnego, uważa się, że ma on umiarkowaną chorobę. Niektóre przypadki leniwego NHL mogą przekształcić się w agresywnego chłoniaka nieziarniczego.

Najczęstsze podtypy chłoniaka nieziarniczego (NHL)

Agresywny:

  • Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek;
  • Chłoniak związany z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS);
  • Chłoniak Burkitta;
  • Chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (OUN);
  • Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DCCL);
  • Chłoniak limfoblastyczny;
  • Chłoniak z komórek płaszcza (MCL);
  • Chłoniak z obwodowych komórek T (PTCL)
  • Transformowane chłoniaki pęcherzykowe i przekształcona śluzowa tkanka limfatyczna.

Leniwy:

  • Chłoniak T-komórkowy skóry (grzybice grzybicze i zespół Sesariego);
  • Chłoniak grudkowy;
  • Chłoniak limfoplazmacytyczny / makroglobulinemia Waldenstroma;
  • Strefa brzeżna chłoniaka z komórek B;
  • Tkanka limfatyczna związana z błoną śluzową żołądka;
  • Przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy (CLL / SLL).

Objawy i oznaki chłoniaka nieziarniczego

Osoba, u której występują oznaki lub objawy sugerujące możliwość wystąpienia chłoniaka nieziarniczego (NHL), jest zwykle kierowana do specjalisty raka krwi zwanego hematologiem-onkologiem. Lekarz zleci dodatkowe testy i biopsje tkanek, aby pomóc w postawieniu diagnozy. Te oznaki i objawy NHL są również związane z wieloma innymi, mniej poważnymi schorzeniami..

W ciele jest około 600 węzłów chłonnych. Najczęstszym wczesnym objawem NHL jest bezbolesny obrzęk jednego lub więcej węzłów chłonnych.

  • Większość pacjentów z NHL ma jeden lub więcej powiększonych węzłów chłonnych na szyi, pod pachami lub w pachwinie.
  • Rzadziej obrzęk pojawia się w pobliżu uszu, łokcia lub w gardle w pobliżu migdałków.

Czasami choroba zaczyna się w miejscach innych niż węzły chłonne, takich jak kości, płuca, przewód pokarmowy lub skóra. W takich okolicznościach u pacjentów mogą wystąpić objawy związane z tym konkretnym miejscem..

Typowe objawy NHL obejmują:

  • bezbolesny obrzęk jednego lub więcej węzłów chłonnych (patrz zdjęcie powyżej);
  • niewyjaśniona gorączka;
  • mokre nocne poty;
  • ciągłe zmęczenie;
  • utrata apetytu;
  • niewyjaśniona utrata wagi;
  • kaszel lub ból w klatce piersiowej;
  • ból brzucha;
  • uczucie wzdęcia lub pełności (z powodu powiększonej śledziony);
  • swędząca skóra;
  • powiększenie śledziony lub wątroby;
  • wysypka lub guzki na skórze.

U niektórych osób nie występują żadne objawy, a chorobę można wykryć tylko podczas rutynowego badania fizykalnego lub gdy pacjent jest leczony z powodu choroby niezwiązanej z NHL.

B Objawy. Gorączka, mokre nocne poty i utrata ponad 10 procent masy ciała w ciągu 6 miesięcy są czasami nazywane „objawami B” i są ważne dla rokowania i stadium choroby. Inne objawy NHL, takie jak swędzenie i zmęczenie, nie mają takiej samej wartości predykcyjnej, jak objawy oznaczone jako objawy B. Ponadto nie są one uważane za objawy B..

Czynniki ryzyka chłoniaka nieziarniczego

Wszystko, co zwiększa twoje szanse na zachorowanie na chłoniaka nieziarniczego, jest czynnikiem ryzyka. Chociaż naukowcy nie wiedzą jeszcze, co powoduje chłoniaka nieziarniczego, wydaje się, że kilka czynników zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju NHL. Obejmują one:

  • płeć: NHL występuje nieco częściej u mężczyzn;
  • rasa: chłoniak nieziarniczy nieco częściej występuje u osób rasy kaukaskiej;
  • uważa się, że niektóre herbicydy i pestycydy mogą odgrywać rolę w wystąpieniu chłoniaka, ale wciąż jest to udowodnione;
  • bakterie lub wirusy, w tym ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus Epsteina-Barr (EBV), ludzki wirus T-limfotropowy (HTLV) i bakterie Helicobacter pylori;
  • zespoły dziedziczne.

Nie u każdego z czynnikami ryzyka rozwija się chłoniak nieziarniczy. Jeśli jednak masz czynniki ryzyka, powinieneś omówić je z lekarzem..

Diagnostyka NHL

Trafna diagnoza to jeden z najważniejszych aspektów opieki nad człowiekiem. Dokładna diagnoza pomoże lekarzowi:

  • ocenić tempo postępu choroby;
  • określić odpowiednie leczenie.

Historia i badanie

Lekarz szczegółowo zapozna się z historią choroby i zada pytania dotyczące braku lub obecności objawów B. Badanie przedmiotowe obejmie pomiar wszystkich dostępnych grup węzłów chłonnych oraz wielkości narządów, takich jak śledziona i wątroba..

Biopsja węzłów chłonnych

W celu potwierdzenia rozpoznania NHL i podtypu konieczna jest biopsja zajętego węzła chłonnego lub innego obszaru guza. Można wykonać biopsję nakłuwającą, jednak igła nie będzie w stanie uzyskać wystarczająco dużej próbki tkanki węzła chłonnego, aby hematopatolog mógł postawić dokładną diagnozę. Aby upewnić się, że ilość tkanki jest wystarczająca do dokładnej diagnozy, należy pobrać niewielki fragment tkanki (biopsja pooperacyjna) lub usunąć cały węzeł chłonny (wycięcie).

Decyzja o wyborze rodzaju biopsji zależy od lokalizacji guza. Przed zabiegiem pacjentowi zwykle podaje się znieczulenie miejscowe..

Celem biopsji węzłów chłonnych jest:

  • potwierdzić diagnozę;
  • zdefiniuj swój podtyp NHL;
  • opracować plan leczenia.

Chłoniak nieziarniczy może rozwinąć się w częściach ciała, które nie obejmują węzłów chłonnych, takich jak płuca lub kości. Gdy chłoniak jest wykrywany wyłącznie poza węzłami chłonnymi, nazywa się go „pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym” i pobiera się próbkę biopsji z chorej tkanki.

Dodatkowe badanie

Dodatkowe metody badania, których mogą potrzebować lekarze, obejmują:

  • immunofenotypowanie;
  • cytometrii przepływowej;
  • analiza cytogenetyczna;
  • profilowanie ekspresji genów i analiza mikroczipów;
  • reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR).

Uzyskanie drugiej opinii

NHL jest stanem trudnym do zdiagnozowania i może wymagać drugiej opinii od doświadczonego hematopatologa przed rozpoczęciem leczenia. Niektóre typy NHL można pomylić ze sobą. Właściwe leczenie zależy od postawienia prawidłowej diagnozy.

Stopień zaawansowania chłoniaka nieziarniczego

Po tym, jak lekarz potwierdzi Twoją diagnozę NHL, określi stopień zaawansowania choroby w poszczególnych etapach. Inscenizacja pomaga lekarzowi przewidzieć progresję choroby i opracować plan leczenia.

Ankiety dotyczące inscenizacji sceny

Badania wizualne.

Lekarz wykonuje jedno lub więcej badań obrazowych (zwanych również diagnostycznymi radiologią) wraz z badaniem przedmiotowym w celu oceny:

  • lokalizacja i rozprzestrzenianie się powiększonych węzłów chłonnych;
  • Czy dotyczy to narządów innych niż węzły chłonne?
  • jeśli w jednym lub innym miejscu występują bardzo duże masy guzów.

Wizualne metody badawcze obejmują:

  • Rentgen klatki piersiowej;
  • tomografia komputerowa (CT);
  • Skan FDG-PET (pozytonowa tomografia emisyjna fluorodeoksyglukozy (FDG));
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI);
  • pozytonowa tomografia emisyjna w połączeniu z tomografią komputerową (PET-CT).

Badania krwi.

Badania krwi służą do określenia, czy we krwi obecne są komórki chłoniaka; sprawdzić wskaźniki ciężkości choroby, badając poziom białka we krwi; ocenić czynność nerek i wątroby; i zmierz ważne markery biologiczne, które są użytecznymi predyktorami dla kilku podtypów NHL.

Badania krwi obejmują:

  • Pełna morfologia krwi (CBC) - ten test pomaga zmierzyć różne składniki krwi, w tym liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
  • Kompleksowy panel metaboliczny - ta analiza często obejmuje do 14 substancji chemicznych. Substancje chemiczne we krwi pochodzą z wątroby, kości i innych narządów. Nieprawidłowe poziomy mogą być spowodowane rakiem lub innymi problemami zdrowotnymi.
  • Mikroglobulina beta-2 to małe białko wytwarzane przez wiele typów komórek, w tym komórki chłoniaka. Wysoki poziom tego białka może wskazywać na potrzebę natychmiastowego leczenia..
  • Dehydrogenaza mleczanowa (LDH) to białko występujące w większości komórek. Kiedy komórka jest uszkodzona, LDH jest uwalniany do krwiobiegu. Zatem w przypadku raka wysokie poziomy LDH mogą być oznaką konieczności rozpoczęcia leczenia..
  • Badania nad zapaleniem wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C może być ważnym czynnikiem w leczeniu niektórych typów chłoniaków. Wirusowe zapalenie wątroby typu B może ponownie uaktywnić się z powodu raka lub pewnych metod leczenia. Wirusowe zapalenie wątroby typu C może zmniejszać skuteczność terapii.
  • Test kwasu moczowego - ten test pomaga zmierzyć ilość kwasu moczowego w organizmie. Kiedy komórki rakowe rozkładają się i umierają, uwalniają substancje do krwiobiegu. Jeśli komórki rakowe są niszczone zbyt szybko, nerki nie mogą usunąć tych substancji z krwi. Podwyższony poziom kwasu moczowego może prowadzić do zespołu rozpadu guza (TLS).
  • Testy przeciwciał - w zależności od rodzaju NHL ludzie mogą mieć niski poziom przeciwciał lub bardzo wysoki poziom przeciwciał specyficznych dla guza.

Biopsja szpiku kostnego.

Większość pacjentów, u których zdiagnozowano chłoniaka nieziarniczego, poddaje się biopsji szpiku kostnego, aby upewnić się, że choroba nie rozprzestrzeniła się do szpiku kostnego i aby ocenić zastosowanie określonych metod leczenia, w tym radioimmunoterapii (połączenie radioterapii i immunoterapii). Biopsja szpiku kostnego nie zawsze jest wymagana u pacjentów z wczesną chorobą.

Badanie serca.

Niektóre metody leczenia raka mogą uszkodzić serce. Dlatego zespół terapeutyczny może chcieć określić, jak dobrze funkcjonuje serce pacjenta, zanim lekarz rozpocznie określone leczenie. Badanie obejmuje echokardiogram, metodę badania wizualnego wykorzystującą technologię ultradźwiękową do tworzenia obrazu serca.

Etapy chłoniaka nieziarniczego (NHL) z kategoriami

Gradacja:

  • Etap I składa się z 2 etapów:
    • I: zajęty jest jeden obszar węzła chłonnego (np. Ciało migdałowate);
    • IE: zajęty jest jeden narząd lub obszar poza węzłami chłonnymi;
  • Etap II ma również 2 etapy:
    • II: zajęte są dwa lub więcej obszarów węzłów chłonnych, z których oba znajdują się powyżej lub poniżej przepony;
    • IIE: jedna lub więcej grup węzłów chłonnych powyżej lub poniżej przepony i poza węzłami chłonnymi zajmuje narząd lub obszar po tej samej stronie przepony co dotknięte węzły chłonne;
  • Etap III ma 4 etapy:
    • III: Zajęte są obszary węzłów chłonnych powyżej i poniżej przepony (np. Szyja, klatka piersiowa i brzuch);
    • IIIE: zajęte są grupy węzłów chłonnych powyżej i poniżej przepony i poza węzłami chłonnymi w sąsiednim narządzie lub regionie;
    • IIIS: zajęte są grupy węzłów chłonnych powyżej i poniżej przepony i śledziony;
    • IIIE + S: zajęte grupy węzłów chłonnych powyżej i poniżej przepony, poza węzłami chłonnymi w pobliskim narządzie lub okolicy oraz w śledzionie;
  • Etap IV ma miejsce w przypadku:
    • zajęcie jednego lub więcej narządów, które nie są częścią regionu limfatycznego, ale znajdują się w węzłach chłonnych w pobliżu tych narządów;
    • zajęcie jednego organu, który nie jest częścią regionu limfatycznego i narządów lub węzłów chłonnych z dala od tego narządu;
    • zajęcie wątroby, szpiku kostnego, płynu mózgowo-rdzeniowego lub płuc.

Kategorie:

  • E - „E” oznacza pozawęzłowy i wskazuje, że chłoniak rozprzestrzenił się na obszar lub narząd poza układem limfatycznym
  • S - „S” oznacza śledzionę i wskazuje, że chłoniak jest zlokalizowany w tym narządzie
  • X - „X” oznacza chorobę o dużych rozmiarach. Jest to masa guzkowa, której największy rozmiar wynosi zwykle więcej niż 10 cm lub więcej niż jedną trzecią średnicy klatki piersiowej na zdjęciu rentgenowskim

Po zakończeniu wszystkich badań diagnostycznych i etapowych lekarz oceni informacje, określi podtyp NHL, określi, które obszary ciała są objęte chorobą i rozpocznie omawianie z pacjentem możliwości leczenia..

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

Ogólnie rzecz biorąc, celem leczenia chłoniaka nieziarniczego jest zabicie jak największej liczby komórek chłoniaka i wywołanie całkowitej remisji. Całkowita remisja oznacza, że ​​wszystkie objawy choroby zostały wyeliminowane. Pacjenci, u których doszło do remisji, czasami wracają do zdrowia po chorobie.

Leczenie może również kontrolować chłoniaka nieziarniczego (NHL) przez wiele lat, nawet jeśli obrazowanie lub inne badania pokazują obszary choroby, które pozostają. Sytuację tę można nazwać „częściową remisją”.

Ważne jest, aby lekarz miał doświadczenie w leczeniu pacjentów z NHL lub współpracował ze specjalistą NHL. Ten typ specjalisty jest powszechnie określany jako hematolog-onkolog..

Lekarze stosują kilka rodzajów podejść i kombinacji metod leczenia chłoniaka nieziarniczego, niektóre na różnych etapach.

Leczenie agresywnych podtypów NHL.

Pacjenci z szybko rosnącym NHL są często leczeni chemioterapią, która składa się z czterech lub więcej leków. W większości przypadków jest to terapia skojarzona o nazwie R-CHOP (rytuksymab [Rituxan®], cyklofosfamid [Cytoxan®], doksorubicyna [hydroksydoksorubicyna], Oncovin® [winkrystyna] i prednizon).

Ta intensywna, wielolekowa chemioterapia może być bardzo skuteczna w przypadku agresywnego chłoniaka. Chemioterapię można uzupełnić radioterapią w wybranych przypadkach, na przykład, gdy w trakcie diagnostyki i oceny stopnia zaawansowania stwierdza się duże masy NHL.

Leczenie powolnych podtypów NHL.

Leczenie leniwego NHL obejmuje zarówno ścisłe monitorowanie (podejście „patrz i czekaj”), jak i agresywną terapię. Leczenie tego podtypu chłoniaka nieziarniczego jest bardzo indywidualne i zależy od czynników, które obejmują:

  • czynniki prognostyczne;
  • stadium choroby;
  • wiek i inne choroby.

W przypadku rozległego zajęcia węzłów chłonnych i innych miejsc, można zastosować chemioterapię składającą się z jednego lub więcej leków lub fotoferezę, w zależności od celu leczenia i szybkości postępu choroby..

Fotofereza pozaustrojowa to terapia immunomodulacyjna wykorzystująca PUVA. Leukocyty są usuwane metodą leukaferezy, następnie leczone psoralenem, eksponowane na promieniowanie UVA, a następnie zwracane pacjentowi.

Fotofereza pozaustrojowa jest zalecana u pacjentów z zajęciem lub ryzykiem zatrucia krwi, takim jak zespół Sesari.

U wybranych pacjentów można rozważyć allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, a dla niektórych ta opcja może być potencjalnie wyleczalna..

Niektóre typy chłoniaków nieziarniczych (NHL) są uleczalne. Wiele osób z różnymi typami NHL może kontrolować chorobę i prowadzić satysfakcjonujące życie dzięki opiece medycznej..

Badania kliniczne

Udział w badaniach klinicznych może być najlepszą terapią dla niektórych pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym. Trwają badania kliniczne mające na celu opracowanie metod leczenia, które zwiększają wskaźniki remisji lub leczą choroby..

Badania kliniczne są starannie projektowane i weryfikowane przez doświadczonych klinicystów i badaczy, aby zapewnić bezpieczeństwo i dokładność naukową. Towarzystwo Białaczki i Chłoniaka nadal inwestuje w badania NHL.

Czynniki wpływające na leczenie

Każda osoba powinna omówić z lekarzem opcje leczenia i poprosić o pomoc w zrozumieniu korzyści i zagrożeń związanych z różnymi metodami leczenia. Najbardziej efektywny plan leczenia pacjenta z NHL jest indywidualny i zależy od:

  • podtyp choroby;
  • stadia i kategorie choroby;
  • obecność chłoniaka w obszarach ciała poza węzłami chłonnymi (zajęcie pozawęzłowe);
  • inne czynniki prognostyczne, takie jak wiek i inne choroby pacjenta. Wiek pacjenta może być czynnikiem, ale starość nie jest już głównym wyznacznikiem leczenia większości pacjentów. Jednak istotne znaczenie mają kwestie medyczne, w tym ogólny stan zdrowia pacjenta i decyzje pacjenta dotyczące leczenia..

Opracowując plan leczenia z lekarzem, należy omówić:

  • efekty, jakich możesz się spodziewać po zabiegu;
  • potencjalne skutki uboczne, w tym skutki długoterminowe i długoterminowe;
  • możliwość udziału w badaniach klinicznych, w których będziesz miał dostęp do zaawansowanych zabiegów medycznych, które mogą być dla Ciebie korzystniejsze niż standardowe leczenie.

Międzynarodowy Indeks Prognoz (IPI)

IPI to narzędzie do stratyfikacji ryzyka, które przewiduje rokowanie pacjentów z NHL (przeżycie po rozpoznaniu).

Międzynarodowy indeks predykcyjny pomaga lekarzom w przewidywaniu całkowitego czasu przeżycia i ryzyka nawrotu oraz stanowi podstawę do zalecania mniej lub bardziej agresywnego leczenia pacjentom z grupy wysokiego ryzyka. IPI dzieli się na dwie grupy:

1. Wszyscy pacjenci (1 punkt jest dodawany za każdy czynnik):

  • Powyżej 60 lat;
  • Stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy jest wyższe niż najwyższa normalna wartość;
  • Skala ECOG-WHO *;
  • Choroba w stadium III lub IV;
  • Zajęcie pozawęzłowe w dwóch lub więcej częściach ciała.
  • Niskie ryzyko = 0 do 1 punktu
  • Niskie ryzyko pośrednie = 2 punkty
  • Wysokie ryzyko pośrednie = 3 punkty
  • Wysokie ryzyko = 4 do 5 punktów

2. Pacjenci w wieku 60 lat i młodsi (za każdy czynnik dodaje się 1 punkt)

  • Stężenie LDH w surowicy jest wyższe niż najwyższa normalna wartość;
  • Skala ECOG-WHO *;
  • Choroba w III lub IV stopniu zaawansowania.
  • Niskie ryzyko = 0 punktów
  • Niskie ryzyko pośrednie = 1 punkt
  • Wysokie ryzyko pośrednie = 2 punkty
  • Wysokie ryzyko = 3 punkty

* Skala ECOG-WHO to skala służąca do oceny zdolności osoby do wykonywania codziennych czynności życiowych bez pomocy. Posiada system 4-punktowy, im wyższy tym trudniej jest wykonywać codzienne czynności.

Inne typy chłoniaków nieziarniczych: chłoniak z komórek B, nieokreślony

Chłoniak nieziarniczy (NHL) to zbiorcze określenie heterogennej grupy nowotworów limfoproliferacyjnych o różnych wzorcach zachowania i odpowiedzi na leczenie. Przed rozpoczęciem leczenia chłoniaki nieziarnicze należy odpowiednio zdiagnozować, a dopiero potem leczyć. NHL nie reagują na leczenie chłoniaka Hodgkina.

NHL zwykle zaczyna się w tkankach limfoidalnych i może rozprzestrzeniać się na inne narządy. Jednak w porównaniu z chorobą Hodgkina, NHL są znacznie mniej przewidywalne i mają znacznie większą skłonność do rozprzestrzeniania się na pozawęzłowe obszary ciała. Rokowanie zależy od typu histologicznego, stadium i systemu leczenia.

Większość NHL pochodzi z komórek B. W związku z tym poniższy opis chłoniaka odnosi się do NHL z komórek B, chociaż klasyfikacja tych nowotworów może obejmować wszystkie choroby limfoproliferacyjne. Ponadto nieokreślony chłoniak z komórek B może wystąpić u wcześniej zdrowych pacjentów i nie występuje u pacjentów z HIV lub innymi chorobami odpornościowymi. NHL można podzielić na 2 ogólne grupy prognostyczne: chłoniaki, chłoniaki pospolite i chłoniaki agresywne.

Chłoniaki konwencjonalne mają stosunkowo dobre rokowanie, z medianą przeżycia około 10 lat, ale są zwykle nieuleczalne w zaawansowanych stadiach. Na początkowych etapach (etapy I i II) pasywny NHL można skutecznie leczyć tylko jedną radioterapią. Większość bezbolesnych typów chłoniaków nazywa się guzkowymi (lub grudkowymi).

Agresywny typ NHL ma krótszą historię rozwoju, ale można go również wyleczyć za pomocą połączenia chemioterapii i radioterapii..

Szczególnej uwagi wymaga chemioterapia wieloczynnikowa (stosowanie wielu leków). W przypadku chłoniaków nieziarniczych często występują choroby współistniejące, takie jak zespół rozpadu, ucisk rdzenia kręgowego, niedrożność moczowodu, chłoniakowe zapalenie opon mózgowych i zespół żyły głównej górnej. W porównaniu z innymi chorobami złośliwymi chłoniaki nieziarnicze dość często charakteryzują się podobnymi chorobami współistniejącymi..

Ogólnie rzecz biorąc, średni wskaźnik przeżycia pacjenta z chłoniakiem nieziarniczym B-komórkowym wynosi około 5 lat (60% pacjentów), kolejne 30% (z agresywnymi podtypami chłoniaków) nawraca w ciągu 2 lat po leczeniu. Istnieje ryzyko nawrotu zarówno u pacjentów z powolną postacią choroby, jak i z agresywną. Większość nawrotów odnotowuje się w późnych stadiach choroby lub po okresie remisji. Leczenie można jednak powtarzać, o ile guz pozostaje pod względem histologicznym niskiego stopnia (nie jest agresywny). Agresywne chłoniaki występują częściej u pacjentów z HIV, a leczenie tych pacjentów wymaga szczególnej uwagi.

Klasyfikacja chłoniaków z komórek B.

Guzy z komórek B mają tendencję do naśladowania etapów normalnego różnicowania komórek B, a także podobieństwa do normalnych komórek, więc są trudne do zdiagnozowania.

WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) w 2008 r. Ponownie zrewidowała klasyfikację nowotworów złośliwych z komórek B i warunkowo podzieliła je na dwa typy: prekursory guzów z komórek B i dojrzałe guzy z komórek B. Niedojrzałe guzy obejmują na przykład białaczkę limfoblastyczną lub chłoniaka z nawracającymi nieprawidłowościami genetycznymi. Wiele rodzajów chorób z tej kategorii to różne objawy tego samego nowotworu, na przykład przewlekła białaczka limfocytowa i chłoniak limfoblastyczny z komórek B to różne objawy, takie jak chłoniak limfoblastyczny i ostra białaczka limfoblastyczna z komórek T. Dla chorych podział na takie kategorie jest dość trudny do zrozumienia, dlatego lekarze posługują się jasnymi sformułowaniami diagnoz, które są zrozumiałe dla pacjentów.

Klasyfikacja dojrzałych nowotworów z komórek B (chłoniaki nieziarnicze):

  • chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy / przewlekła białaczka limfocytowa;
  • Białaczka prolimfocytarna z komórek B;
  • chłoniak okolicy śledziony;
  • białaczka włochatokomórkowa;
  • chłoniaki limfoplazmatyczne;
  • guzy plazmy komórkowej;
  • chłoniaki śluzowej tkanki limfatycznej;
  • chłoniak guzkowy;
  • chłoniak grudkowy;
  • pierwotny chłoniak grudkowy skóry;
  • rozlany chłoniak z dużych komórek B;
  • pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego;
  • Wirus Epsteina-Barra (EBV);
  • ziarniniakowatość limfomatyczna;
  • pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B;
  • chłoniak wewnątrznaczyniowy z dużych komórek B;
  • kinaza chłoniaka anaplastycznego (ALK);
  • chłoniak z dużych komórek B wywołany przez ludzkiego herpeswirusa 8 (HHV-8);
  • Chłoniak Burkitta;
  • Chłoniaki z komórek B, niesklasyfikowane, z cechami podobnymi do innych typów chłoniaków nieziarniczych z komórek B.

Chłoniaki z komórek B zabijają każdego roku około 5% populacji Stanów Zjednoczonych. W innych krajach odsetek ten jest niższy, ponieważ liczba ludności też jest niższa, ale średni odsetek jest dokładnie taki. Prognozy dotyczące zmian NHL w zależności od histologii, stadium choroby, odpowiedzi na terapię i innych czynników, na które kieruje się Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI). Aby obliczyć IPI pacjenta, przypisuje się jeden punkt za każdy z czynników oceny, a mianowicie:

  • wiek powyżej 60 lat;
  • stan ogólny;
  • poziom dehydrogenazy mleczanowej (z więcej niż 1 jednostką);
  • III lub IV stadium choroby;
  • uczucia innych narządów.

Objawy chłoniaka z komórek B.

Obrzęk węzłów chłonnych jest najczęstszą manifestacją każdego rodzaju chłoniaka, w tym chłoniaka z komórek B. Inne objawy to zwykle:

  • gorączka;
  • nocne poty;
  • utrata masy ciała;
  • zmęczenie, zwiększone zmęczenie;
  • swędząca skóra (ze skórnymi postaciami chłoniaka).

Ponadto pacjent może cierpieć na przyrost masy ciała, zmiany w stanie układu nerwowego, powiększenie wątroby i śledziony, obrzęki, objawy bólowe, duszność, ból gardła i wiele innych, które różnią się w zależności od rodzaju guza, objawów.

  • duszność, ból w klatce piersiowej;
  • wzdęcia;
  • ból kości;
  • zmniejszona wrażliwość poszczególnych kończyn lub obszarów ciała.

Diagnostyka i leczenie

Przede wszystkim konieczna jest dokładna ocena wszystkich objawów neurologicznych, ponieważ przy agresywnych typach nowotworów czynność ośrodkowego układu nerwowego może być aktywnie zakłócana. Częste choroby współistniejące: cukrzyca, niewydolność serca, możliwe przeszczepy narządów lub wczesne leczenie innej postaci raka. Ogromne znaczenie ma dziedziczna historia raka, a także obecność krewnych, którzy mogą służyć jako dawcy do przeszczepu szpiku kostnego..

Większość chłoniaków nie ma rodzinnego wzorca rozwoju, ale rak piersi, jajników i mięsaki w rodzinie mogą być czynnikami dziedziczenia genów supresorowych. Podstawowa diagnoza to przede wszystkim badanie lekarskie. Podczas wstępnego badania pacjent może mieć wysoką gorączkę, tachykardię, depresję oddechową, niedokrwistość z towarzyszącą bladością skóry, zasinieniem. Badanie powinno również obejmować badanie palpacyjne wszystkich węzłów chłonnych oraz ocenę stanu wątroby i śledziony. Objawy gardłowe, powiększenie tarczycy, często wskazują na zapalenie opłucnej. Dodatkowo podejrzenie chłoniaka można potwierdzić powiększeniem brzucha, jąder (u mężczyzn).

Powikłania chłoniaków nieziarniczych:

  • chłoniakowe zapalenie opon mózgowych;
  • zespół żyły głównej górnej;
  • obustronna niedrożność moczowodu;
  • podostra niedrożność jelit;
  • parapareza średniego ucisku korzeni nerwowych;
  • kompresja rdzenia kręgowego;
  • patologiczne złamania kości długich.

Terapia lekowa w różnych stadiach chłoniaka z komórek B.

Etap początkowy i etap II dojrzałego NHL z komórek B.

  • zastosowanie dawki promieniowania w ilości 2500-4000 cGy;
  • chemioterapia (monoterapia chlorambucylem, doksorubicyną);
  • w rzadkich przypadkach dodatkowa radioterapia.

Początkowa i II faza agresywnego NHL z komórek B.

  • radioterapia w dawce 3500-5000 cGy;
  • chemioterapia (leki cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon, bleomycyna).

Nieagresywne chłoniaki nieziarnicze II / III / IV stopnia

  • wprowadzenie środków alkilujących lub nukleozydów purynowych;
  • połączenie chemioterapii i radioterapii;
  • przeszczepienie obwodowych komórek macierzystych;
  • stosowanie przeciwciał monoklonalnych, w tym rytuksymabu.

Na podstawie materiałów:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Dr Francisco Talavera, PharmD;
Emmanuel C Besa, MD.
Wsparcie Macmillan Cancer
Cancer Research UK

Chłoniaki nieziarnicze

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy zwrócić uwagę, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) Są klikalnymi linkami do takich badań.

Jeśli uważasz, że którykolwiek z naszych materiałów jest niedokładny, nieaktualny lub w inny sposób wątpliwy, zaznacz go i naciśnij Ctrl + Enter.

Chłoniaki nieziarnicze to niejednorodna grupa chorób charakteryzujących się monoklonalną proliferacją złośliwych komórek limfoidalnych w strefach limfopoetycznych, w tym węzłach chłonnych, szpiku kostnym, śledzionie, wątrobie i przewodzie pokarmowym.

Choroba zwykle objawia się obwodową limfadenopatią. Jednak w niektórych postaciach nie ma powiększenia węzłów chłonnych, ale we krwi krążącej występują nieprawidłowe limfocyty. W przeciwieństwie do chłoniaka Hodgkina choroba charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się procesu w momencie rozpoznania. Rozpoznanie opiera się na biopsji węzła chłonnego lub szpiku kostnego. Leczenie obejmuje radioterapię i / lub chemioterapię, przeszczep komórek macierzystych jest zwykle wykonywany jako terapia ratująca w przypadku niepełnej remisji lub nawrotu choroby.

Chłoniak nieziarniczy występuje częściej niż chłoniak Hodgkina. Jest to szósty najczęściej występujący nowotwór w Stanach Zjednoczonych, a około 56 000 nowych przypadków chłoniaków nieziarniczych jest zgłaszanych rocznie we wszystkich grupach wiekowych. Jednak chłoniak nieziarniczy nie jest pojedynczą chorobą, ale całą kategorią złośliwych chorób limfoproliferacyjnych. Zapadalność rośnie wraz z wiekiem (mediana wieku 50).

Kod ICD-10

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Większość chłoniaków nieziarniczych (80 do 85%) pochodzi z limfocytów B, w pozostałych przypadkach źródłem nowotworu są limfocyty T lub komórki NK. We wszystkich przypadkach źródłem są wczesne lub dojrzałe komórki progenitorowe.

Przyczyna chłoniaków nieziarniczych jest nieznana, chociaż, podobnie jak w przypadku białaczek, istnieją silne oznaki natury wirusowej (np. Ludzki wirus białaczki / chłoniaka z komórek T, wirus Epsteina-Barra, HIV). Czynniki ryzyka rozwoju chłoniaków nieziarniczych to niedobór odporności (wtórna immunosupresja po przeszczepie, AIDS, pierwotne choroby immunologiczne, zespół suchego oka, RZS), zakażenie Helicobacter pylori, ekspozycja na określone związki chemiczne oraz wcześniejsze leczenie chłoniaka Hodgkina. Chłoniaki nieziarnicze są drugim najczęściej występującym nowotworem u pacjentów zakażonych wirusem HIV, a AIDS definiuje się u wielu pierwotnych pacjentów z chłoniakiem. Przegrupowanie C-tus jest charakterystyczne dla niektórych chłoniaków związanych z AIDS.

Białaczka i chłoniaki nieziarnicze mają wiele wspólnych cech, ponieważ w obu patologiach proliferują limfocyty lub ich prekursory. W niektórych typach chłoniaków nieziarniczych obraz kliniczny podobny do białaczki z limfocytozą obwodową i zajęciem szpiku kostnego występuje u 50% dzieci i 20% dorosłych. Diagnostyka różnicowa może być trudna, ale zwykle u pacjentów z zajęciem wielu węzłów chłonnych (zwłaszcza śródpiersia), niewielką liczbą nieprawidłowych krążących komórek i postaciami blastycznymi w szpiku kostnym (2 czynniki ryzyka, należy przeprowadzić bardziej agresywne lub eksperymentalne leczenie. W przypadku chłoniaków powolnych) zmodyfikowana wskaźnik predykcyjny chłoniaka grudkowego (FLIPI).